รู้ทันโรคฮีโมฟีเลีย

dailynews130421_003aหากพบว่าบุตรหลานของท่านโดยเฉพาะในเด็กผู้ชาย มีภาวะเลือดออกง่ายหยุดยาก มีจ้ำเขียวตามตัวหรือแขนขา โดยเฉพาะมักมีเลือดออกในข้อและกล้ามเนื้อ นั่นอาจเป็นอาการและสัญญาณของโรคฮีโมฟีเลีย

ฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) โรคเลือดออกง่ายหยุดยาก เป็นโรคทางพันธุกรรมสามารถถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสู่ลูกหลานได้ มักจะเกิดในเพศชายเนื่องจากมีความผิดปกติบนโครโมโซม X ทำให้เกิดภาวะขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ซึ่งปกติแล้วในเลือดจะมีโปรตีนหลายชนิดที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด โดยเรียกโปรตีนเหล่านี้ว่า  “แฟคเตอร์” เมื่อเกิดบาดแผลจะมีเลือดไหลออกมาและโปรตีนเหล่านี้จะช่วยทำให้เลือดแข็งตัวเลือดจึงหยุดไหล  แต่ในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย จะเกิดจากเลือดขาดโปรตีนชนิดใดชนิดหนึ่งจึงทำให้เลือดไม่แข็งตัว  ทำให้ผู้ป่วยมีความบกพร่องในกลไกการแข็งตัวของเลือด ส่งผลให้เกิดอาการเลือดออกง่ายหยุดยาก พบได้ 2 ชนิด  คือ โรคฮีโมฟีเลีย เอ เกิดจากร่างกายขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เรียกว่า แฟคเตอร์ 8  (Factor VIII) และฮีโมฟีเลีย บี เกิดจากร่างกายขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เรียกว่า แฟคเตอร์ 9 (Factor IX) โดยอุบัติการณ์ของโรคฮีโมฟีเลียที่พบในประชากรไทยอยู่ในอัตราส่วน 1:20,000 ของประชากร โดยพบโรคฮีโมฟีเลียชนิด เอ  มากกว่า ชนิดบี ประมาณ 5 เท่า

ความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลียขึ้นอยู่กับระดับปัจจัยการแข็งตัวของเลือด  กล่าวคือ  ถ้ามีระดับแฟคเตอร์  8 หรือ แฟคเตอร์  9  ต่ำมาก  คือ น้อยกว่า 1% ของระดับปกติจะมีอาการเลือดออกเกิดขึ้นได้เองโดยไม่ได้รับอุบัติเหตุ หรือเพียงแค่ได้รับอุบัติเหตุเล็กน้อย ก็มีโอกาสเกิดอาการเลือดออกได้บ่อยถึง 10-20 ครั้งต่อปี และถ้ามีระดับแฟคเตอร์ต่ำปานกลาง  คือ 1-5% ของระดับปกติ จะมีอาการเลือดออกเมื่อได้รับอุบัติเหตุเพียงเล็กน้อย 5-10 ครั้งต่อปี ความน่าเป็นห่วงของโรคนี้ อยู่ที่ผู้ป่วยเป็นเด็กผู้ชาย ซึ่งมักจะมีความซุกซนตามวัย ถ้าบิดา มารดาไม่ทราบมาก่อนว่าลูกเป็นโรค  เมื่อลูกเกิดหกล้ม หรือได้รับอุบัติเหตุแม้เพียงเล็กน้อย ก็มีโอกาสที่จะมีอาการเลือดออกในข้อเกิดขึ้นและ ถ้าไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้อง อาจจะทำให้เกิดข้อพิการได้ และยังมีผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียบางราย  อาจมีอาการเลือดออกในสมองเกิดขึ้นเอง หรือ  หลังได้รับอุบัติเหตุ  จนทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ หรือหากรอดชีวิตก็จะมีอาการแทรกซ้อน  เช่น ชัก อัมพาต กล้ามเนื้ออ่อนแรง  ซึ่งเป็นอุปสรรคในการเรียนและการทำงาน  เป็นภาระที่บิดามารดาและครอบครัวต้องให้การดูแลระยะยาวตลอดอายุขัยของผู้ป่วย

อัตราเสี่ยงของผู้หญิงที่ตั้งครรภ์ที่จะมีลูกเป็นโรคฮีโมฟีเลีย  พบว่าผู้หญิงที่เป็นพาหะโรคฮีโมฟีเลียแฝง มีโอกาสมีลูกชายปกติ  ร้อยละ 50 และลูกชายเป็นโรคฮีโมฟีเลีย ร้อยละ  50  หรือ มีลูกสาวปกติ ร้อยละ 50 และลูกสาว ที่เป็นพาหะโรคฮีโมฟีเลียแฝงเหมือนแม่  ร้อยละ 50 อัตราเสี่ยงจะเท่ากันในทุกการตั้งครรภ์  ทั้งนี้มีแนวทางการป้องกันไม่ให้มีผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียรายใหม่  หญิงตั้งครรภ์  จึงจำเป็นต้องได้รับคำแนะนำปรึกษาทางพันธุศาสตร์  เพื่อสามารถวินิจฉัยผู้ที่เป็นพาหะโรคฮีโมฟีเลียแฝงได้ โดยการซักประวัติครอบครัวและการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

dailynews130421_003b

การรักษาโรคฮีโมฟีเลียในประเทศไทยตั้งแต่อดีต เป็นการรักษาด้วยผลิตภัณฑ์จากพลาสมาของศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย  ได้แก่  พลาสมาแห้ง (Dried Cryo Removed Plasma : DCRP) ใช้สำหรับรักษาผู้ป่วยโรค ฮีโมฟีเลีย บี ไครโอปรีซิพิเตทชนิดแห้งที่ผ่านความร้อน  (Heat Treated Freeze Dried Cryoprecipitate : HTFDC) ใช้สำหรับรักษาผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย เอ โดยแพทย์ต้องรับผู้ป่วยไว้รักษาในโรงพยาบาล  ระยะเวลาอยู่โรงพยาบาลขึ้นกับความรุนแรงของอาการเลือดออก ประมาณ  3-7 วัน หรือมากกว่า  1 สัปดาห์ แต่ในขณะที่มาตรฐานการดูแลรักษาโรคฮีโมฟีเลียในประเทศที่พัฒนาแล้ว จะเป็นการดูแลรักษาผู้ป่วยที่บ้าน โดยให้แฟคเตอร์เข้มข้น ให้ผู้ป่วยหรือผู้ดูแลผู้ป่วยเก็บไว้ที่บ้าน เพื่อสามารถนำมารักษาภาวะเลือดออกได้อย่างทันท่วงที ลดค่าใช้จ่ายในการรักษาในโรงพยาบาล ลดภาวะทุพพลภาพ เสียชีวิต  ช่วยเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยให้ดีขึ้น

โดยในปัจจุบัน สำนักงานหลักประกันสุขภาพ  (สปสช.) ได้ร่วมมือกับองค์กรที่เกี่ยวข้อง อาทิ กระทรวงสาธารณสุข  มูลนิธิโรคเลือดออกง่ายฮีโมฟีเลียแห่งประเทศไทย พัฒนารูปแบบการดูแลรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียในระบบหลักประกันสุขภาพ “โครงการการดูแลโรคเฉพาะฮีโมฟีเลีย” โดยเน้นการดูแลรักษาที่บ้าน และสนับสนุนงบประมาณเพื่อจัดซื้อแฟคเตอร์เข้มข้น สำหรับรักษาอาการเลือดออกเริ่มที่บ้าน หรือโรงพยาบาลใกล้บ้าน เพื่อยกระดับคุณภาพและประสิทธิภาพการดูแลรักษาผู้ป่วย พัฒนาสมรรถนะของบุคลากรและศักยภาพหน่วยบริการ เพื่อคุณภาพชีวิตที่ดีของผู้ป่วยฮีโมฟีเลียทุกคน โดย สปสช. จะจัดสรรงบประมาณให้แก่โรงพยาบาลที่เข้าร่วมโครงการดังกล่าวด้วย ปัจจุบันมีโรงพยาบาลทั่วประเทศที่เข้าร่วมโครงการมากกว่า 40 แห่งและมีการลงทะเบียนผู้ป่วยที่รับการบริการมากกว่า 2,000 คน  พบว่าผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตดีขึ้น อัตราการนอนรักษาตัวในโรงพยาบาลลดลง เนื่องจากได้รับการรักษาตั้งแต่เริ่มมีอาการเลือดออก โดยลดภาระแก่ครอบครัวเพื่อมาดูแลผู้ป่วยตลอดจนไม่สูญเสียรายได้จากการทำงานและสามารถใช้ชีวิตได้อย่างมีคุณภาพเพื่อให้ผู้ป่วยเติบโตเป็นผู้ใหญ่ที่มีคุณภาพชีวิตที่ดีสามารถทำประโยชน์ให้แก่สังคม  แต่ปัญหาสำคัญ คือ แฟคเตอร์เข้มข้น  มีราคาแพงมาก  เนื่องจากต้องนำเข้าจากต่างประเทศเป็นหลัก และมีแนวโน้มที่จะมีราคาสูงขึ้นทุกปี ส่งผลกระทบแก่โรงพยาบาลทั่วประเทศ ต้องแบกรับภาระค่าใช้จ่ายที่สูง ทำให้ผู้ป่วยขาดโอกาสในการรักษาพยาบาล

สภากาชาดไทยได้จัดตั้งศูนย์ผลิตผลิตภัณฑ์จากพลาสมา เพื่อเตรียมผลิตผลิตภัณฑ์ใช้ในการรักษาผู้ป่วย ได้รับความร่วมมือจาก สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา, สำนักงานหลักประกันสุขภาพแห่งชาติ  และองค์การเภสัชกรรม คัดเลือกเทคโนโลยีการผลิตของบริษัท Green Cross Corporation สาธารณรัฐเกาหลี ซึ่งใช้เทคโนโลยีการผลิตขั้นสูงและได้มาตรฐานสากลตาม WHO-GMP รวมทั้งได้รับความช่วยเหลือจากกระทรวงการต่างประเทศ รัฐบาลสาธารณรัฐเกาหลี จนบรรลุผลให้มีการลงนามบันทึกความเข้าใจ และการลงนามในสัญญาการถ่ายทอดเทคโนโลยีการผลิตโดยสามารถผลิตผลิตภัณฑ์ 3 ชนิด ได้แก่ IVIG, แอลบูมิน (Albumin) รวมทั้ง แฟคเตอร์ 8 (Factor VIII Concentrate) ใช้รักษาโรคฮีโมฟีเลีย เอ  โดยเฉพาะ

ศูนย์ผลิตผลิตภัณฑ์จากพลาสมา จะดำเนินการก่อสร้างบนที่ดินสภากาชาดไทย ณ ตำบลบางพระ อำเภอศรีราชา จังหวัดชลบุรี จะเริ่มการก่อสร้างตั้งแต่เดือนเมษายน 2556 สิ้นสุดโครงการในเดือนกันยายน 2558 และเริ่มผลิตได้จริงในเดือนมกราคม 2559 มีกำลังการผลิตสูงสุด 200,000 ลิตรต่อปี ซึ่งจะช่วยให้ผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยผลิตภัณฑ์พลาสมาที่มีคุณภาพได้มาตรฐานระดับสากลอย่างทั่วถึงและเท่าเทียม

โดยในปี 2556 นี้ โรงพยาบาลพระ มงกุฎเกล้าร่วมกับศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย และมูลนิธิโรคเลือดออกง่ายฮีโมฟีเลียแห่งประเทศไทย ขอเชิญผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย และแพทย์ผู้รักษา ร่วมงาน “วันฮีโมฟีเลีย ครั้งที่ 15” วันพบปะสังสรรค์ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียและโรคเลือดออกง่ายพันธุกรรมแห่งประเทศไทย ในวันอาทิตย์ที่ 28 เมษายน 2556  เวลา 08.00-14.00 น.  ณ ห้องประชุมกุมาร ชั้น 10 อาคารพัชรกิติยาภา โรงพยาบาลพระมงกุฎเกล้า สอบถาม และสำรองที่นั่งฟรี  ตั้งแต่บัดนี้–26 เมษายน 2556 ได้ที่  หน่วยโลหิตวิทยา กองกุมารเวชกรรม โรงพยาบาลพระมงกุฎเกล้าฯ  โทร. 0-2763-4142-3

ข้อมูลจาก ศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย.

นายแพทย์สุรพงศ์ อำพันวงษ์

ที่มา : เดลินิวส์  21 เมษายน 2556

Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google photo

You are commenting using your Google account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

Connecting to %s