‘เอ็กซ์แพป’โครงการช่วยเหลือผู้ป่วยภาวะเหล็กเกิน

dailynews141221_02ภาวะโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย ทั้งชนิดอัลฟ่า และเบต้าธาลัสซีเมีย เป็นโรคทางโลหิตทางพันธุกรรม ที่พบบ่อยที่สุดในประเทศไทย

ประมาณ 1% ของประชากรชาวไทยหรือประมาณ 500,000 ถึง 600,000 ราย ป่วยด้วยโรคดังกล่าว และมีผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง ต้องรักษาด้วยการให้เลือดอย่างสม่ำเสมอ ประมาณ 15-20% ของผู้ป่วยทั้งหมด

การรักษาด้วยการให้เลือดอย่างสม่ำ เสมอ จะปฏิบัติในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง เพื่อให้มีคุณภาพที่ดี อายุยืนยาวขึ้น โดยแพทย์จะให้เลือดทุก 2-4 สัปดาห์ ในขนาด 12-15 มล./กก. โดยมุ่งหวังให้ระดับฮีโมโกลบิน (Hb) ก่อนการให้เลือดทุกครั้ง สูงประมาณ 9-10 ก./ดล.

การรักษาด้วยวิธีการนี้ผู้ป่วยจะหายซีด สุขภาพโดยรวมจะดีขึ้น แข็งแรง ไม่เหนื่อยง่าย การเจริญเติบโตใกล้เคียงปกติ ขนาดของม้ามไม่โต หรือยุบลง มีการเปลี่ยนแปลงกระดูกใบหน้าน้อย มีอายุยืนยาวขึ้น หากให้การรักษาวิธีนี้ตั้งแต่ผู้ป่วยอายุน้อย กระดูกหน้าจะเปลี่ยนแปลงไปมาก และม้ามจะไม่โตหรือโตไม่มาก

อย่างไรก็ตามการรักษาด้วยวิธีการดังกล่าว ผู้ป่วยต้องมารับเลือดสม่ำเสมอตามแพทย์นัด และจะมีธาตุเหล็กเกินจากเหล็กที่อยู่ในเม็ดเลือดแดงที่ได้รับโดยเฉลี่ยในปริมาณ 200 มิลลิกรัมต่อเลือด 1 ยูนิต โดยใน 1 มิลลิลิตรของเม็ดเลือดแดงจะมีธาตุเหล็กประมาณ 1.16 มิลลิกรัม

หากไม่ได้รับยาขับเหล็กร่วมด้วยจะมีผลเสียต่ออวัยวะต่าง ๆ จากภาวะเหล็กที่สะสม

การรักษาโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย ที่มีภาวะเหล็กเกิน ในกลุ่มผู้ป่วยที่มีอายุน้อย หรือผู้ป่วยเด็กที่มีอายุต่ำกว่า 6-10 ขวบ จะได้รับยาฉีดที่ชื่อว่า เดสเฟอรอล (desferal) ซึ่งมีความยุ่งยากในการบริหารยา เพราะต้องฉีดยาทุก ๆ 8-12 ชั่วโมงต่อวัน เป็นเวลา 5-7 วันต่อสัปดาห์

สำหรับกลุ่มคนไข้ธาลัสซีเมีย ที่มีอายุมากกว่า 6 ปีขึ้นไป ส่วนมากจะได้รับยาขับเหล็ก ดีเฟอริโพรน (deferiprone) ซึ่งเป็นยาชนิดรับประทานที่ผลิตขึ้นเองในประเทศไทย อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยบางรายจะมีภาวะแทรกซ้อนจากการใช้ยาดังกล่าวทำให้มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำอย่างรุนแรง ซึ่งส่งผลให้ผู้ป่วยบางกลุ่มไม่มีทางออก หรือไม่มีทางเลือกในการใช้ยาขับเหล็ก

การที่ผู้ป่วยที่ไม่สามารถเข้าถึงยาขับเหล็ก ทำให้ผู้ป่วยธาลัสซีเมีย ต้องเสียชีวิตก่อนวัยอันควร ด้วยภาวะแทรกซ้อนทางตับ หัวใจ และต่อมไร้ท่อจากภาวะเหล็กเกินที่เกิดขึ้น

นับเป็นข่าวดีของผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียที่มีภาวะเหล็กเกิน ที่กรมการแพทย์ โดยสถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี กระทรวงสาธารณสุข ร่วมกับมูลนิธิโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียแห่งประเทศไทย จัดทำโครงการช่วยเหลือผู้ป่วยภาวะเหล็กเกินเอ็กซ์แพป (EXPAP) เพื่อช่วยให้ผู้ป่วยสามารถเข้าถึงการรักษาด้วยยาขับเหล็ก Deferasirox ได้มากขึ้น

รศ.คลินิก พญ. ศิราภรณ์ สวัสดิวร ผู้อำนวยการสถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี เปิดเผยว่า “ประเทศไทยนับว่าเป็นประเทศแรกที่เริ่มดำเนินโครงการช่วยเหลือผู้ป่วยภาวะเหล็กเกินเอ็กซ์แพป (EXPAP) โดยในปัจจุบันเป็นความร่วมมือกันระหว่างกรมการแพทย์ โดยสถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี กระทรวงสาธารณสุข ร่วมกับมูลนิธิโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียแห่งประเทศไทย โดยมีวัตถุประสงค์เพื่อให้ความช่วยเหลือผู้ป่วยโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย ที่มีภาวะเหล็กเกิน ให้สามารถเข้าถึงการรักษาด้วยยาขับเหล็ก Deferasirox ซึ่งจะเป็นประโยชน์และส่งผลต่อการเพิ่มประสิทธิภาพในการรักษา ตลอดจนคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียที่มีภาวะเหล็กเกิน”

ปัจจุบันมีโรงพยาบาลที่เข้าร่วมโครงการ 56 แห่ง และมีคนไข้อยู่ภายใต้การดูแลประมาณ 600 คน แต่จากสถิติคาดว่าทั่วประเทศมีผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่มีภาวะเหล็กเกินราว 2 หมื่นคน โครงการเอ็กซ์แพปจะช่วยให้ผู้ป่วยเหล่านี้เข้าถึงยาขับเหล็ก Deferasirox ได้ง่ายขึ้น คาดว่าในอนาคตยาดังกล่าวจะถูกจัดเข้าในบัญชียาหลัก

รศ.ดร.นพ.วิปร วิประกษิต กรรมการมูลนิธิโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียแห่งประเทศไทย กล่าวว่า ยาขับเหล็ก Deferasirox ไม่ได้อยู่ในบัญชียาหลัก และเป็นยาที่มีราคาแพง โครงการเอ็กซ์แพปจะช่วยให้ผู้ป่วยที่จำเป็นต้องใช้ยาได้เข้าถึงยาง่ายขึ้น โดยบริษัทผู้ผลิตยาจะบริจาคยาให้ผู้ป่วยที่เข้าโครงการ โดยผู้ป่วยจ่ายค่ายา 1 ส่วน บริษัทผู้ผลิตยาจะบริจาคยาให้คนไข้ 3 ส่วน ทางมูลนิธิโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียแห่งประเทศไทย จะเป็นผู้ดูแลฐานข้อมูล ลงทะเบียน และส่งยาบริจาคให้กับผู้ป่วย ส่วนขั้นตอนการคัดเลือกผู้ป่วยเข้าโครงการ แพทย์ผู้ทำการรักษาจะเป็นคนพิจารณาว่าผู้ป่วยรายใดจำเป็นต้องใช้ยาดังกล่าว

โรคธาลัสซีเมียเป็นโรคที่สามารถป้องกันได้ ด้วยการตรวจคัดกรอง หญิงตั้งครรภ์ควรได้รับการตรวจเลือดเพื่อหากรรมพันธุ์ธาลัสซีเมีย หากพบว่าเป็นพาหะต้องตรวจคู่สมรสด้วยว่าเป็นพาหะหรือไม่ ถ้าคู่สมรสเป็นพาหะของธาลัสซีเมียกลุ่มเดียวกัน ลูกที่เกิดมาก็มีอัตราเสี่ยงในการเป็นโรคธาลัสซีเมีย ซึ่งแพทย์จะให้คำอธิบายถึงรายละเอียดและความรุนแรงของโรคที่อาจเกิดกับทารกในครรภ์ พร้อมทางเลือกที่จะหลีกเลี่ยงความเสี่ยงที่เกิดขึ้นได้

“การรณรงค์ให้ความรู้เรื่องธาลัสซีเมียอย่างต่อเนื่อง ทำให้แนวโน้มโรคธาลัสซีเมียชนิดรุนแรงลดลง แต่โรคธาลัสซีเมียไม่มีวันหายไปจากประเทศไทย ส่วนใหญ่จะเป็นพาหะของโรคธาลัสซีเมีย ซึ่งการเป็นพาหะไม่ใช่เรื่องน่ากลัว สามารถใช้ชีวิตได้เหมือนคนปกติ และโรคธาลัสซีเมียจะถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ จากพ่อแม่สู่ลูกเท่านั้น เลือดของผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่เป็นพาหะ เป็นเลือดที่สมบูรณ์ สามารถบริจาคเลือดได้ ไม่ได้ถ่ายทอดทางการบริจาคโลหิต” อ.นพ.ชนินทร์ ลิ่มวงศ์ เลขานุการมูลนิธิโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียแห่งประเทศไทย กล่าวสรุป.

ที่มา: เดลินิวส์ 21 ธันวาคม 2557

Advertisements

รูปแบบความเสี่ยงป่วย “ธาลัสซีเมีย”

หลายคนทราบดีว่า ผู้ที่ป่วยโรคเลือดจางธาลัสซีเมีย เกิดจากการได้รับยีนผิดปกติจากพ่อและแม่ มีการสร้างสารฮีโมโกลบิน สารสีแดงในเม็ดเลือดแดงลดน้อยลง เม็ดเลือดแดงจึงมีลักษณะผิดปกติและแตกง่าย ทำให้ผู้ป่วยมีอาการซีด ตาเหลือง ตับม้ามโต ใบหน้าเปลี่ยน ดั้งจมูกยุบ กระโหลกศีรษะหนา โหนกแก้มสูง คางและกระดูกขากรรไกรกว้าง ฟันบนยื่น กระดูกบาง เปราะง่าย ผิวหนังดำคล้ำ ร่างกายเจริญเติบโตช้า และติดเชื้อง่าย โดยอาการอาจรุนแรงมากหรือน้อยจะแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละราย

ทว่าโรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งทำให้บุตรเป็นได้ไม่ยาก แต่ก็ไม่ง่าย โดยความเสี่ยงขึ้นอยู่กับการเป็นพาหะของพ่อแม่ (ผู้ที่เป็นพาหะ จะมีร่างกายแข็งแรงสมบูรณ์ดี ไม่ป่วยเป็นโรคธาลัสซีเมีย) รูปแบบความเสี่ยงแบ่งได้ 3 ลักษณะ ให้พอเข้าใจได้ง่าย

เริ่มจาก พ่อหรือแม่เป็นพาหะเพียงคนเดียว โอกาสที่บุตรจะเป็นพาหะเท่ากับ 2 ใน 4 หรือครึ่งต่อครึ่ง แต่จะไม่มีบุตรคนใดป่วยเป็นโรคธาลัสซีเมีย

รูปแบบต่อมา กรณีที่พ่อและแม่เป็นพาหะธาลัสซีเมียทั้งคู่ โอกาสที่บุตรจะเป็นโรคเท่ากับ 1 ใน 4 ทั้งยังมีโอกาสที่จะเป็นพาหะเท่ากับ 2 ใน 4 และโอกาสเป็นปกติเท่ากับ 1 ใน 4

และรูปแบบสุดท้าย กรณีที่พ่อและแม่ ฝ่ายหนึ่งเป็นโรค ส่วนอีกฝ่ายเป็นพาหะ โอกาสที่บุตรจะป่วยเท่ากับ 2 ใน 4 และโอกาสที่จะเป็นพาหะเท่ากับ 2 ใน 4 โดยบุตรไม่มีโอกาสปกติเลย

อย่างไรก็ตาม หากพ่อหรือแม่ ฝ่ายหนึ่งเป็นโรค แต่อีกฝ่ายปกติ ไม่เป็นพาหะเลย เมื่อมีบุตรร่วมกัน จะส่งผลให้บุตรเป็นพาหะทุกคน 

การจะทราบว่า ตนเองเป็นพาหะธาลัสซีเมียหรือไม่ จะต้องตรวจเลือดด้วยวิธีพิเศษเท่านั้น เพราะต้องวิเคราะห์ในระดับยีน ทราบผลได้ภายในสัปดาห์ ดังนั้นผู้ที่มีแผนจะแต่งงานหรือมีบุตร ควรเข้ารับการตรวจพาหะธาลัสซีเมียเป็นอย่างยิ่ง เพื่อควบคุมและลดจำนวนผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมีย เนื่องจากโรคดังกล่าว หากเป็นแล้วจำเป็นต้องให้เลือด ขับเหล็ก ไปตลอดชีวิต ที่สำคัญมีเพียงบางรายที่สามารถรักษาได้ด้วยวิธีปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ ซึ่งมีค่าใช้จ่ายสูง.

ทีมเดลินิวส์ออนไลน์
takecareDD@gmail.com

 

ที่มา: เดลินิวส์ 30 เมษายน 2555